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    無明顯心臟疾病的不明原因心臟驟停是一個高度感性的重要科目，有著快速進展的認識基礎。正確識別促發心臟驟停的那些狀態至關重要，是每位臨床心血管醫師的任務之一。所探討的大多是那些導致心臟除極或復極異常的問題，常由遺傳、藥物、代謝或電解質誘發的離子通道功能障礙所致。他們被泛稱為“通道病”或“原發性電子病”.有亞臨床結構性疾病如心肌炎、冠狀動脈痙攣、致心律失常右心室心肌病和類肉瘤病的患者常被納入無明顯心臟疾病心臟驟停的范疇。

    一、無明顯心臟疾病的心臟驟停原因

    1.長QT綜合征（LQTS）

    廣泛的分子和遺傳學研究結合Schwartz和Moss于1979年建立的國際長QT注冊所獲得的突出自然病史推動了我們對LQTS的了解。最初描述的伴或不伴先天性耳聾的先天性LQTS已增加到12個亞型，估計患病率為1:2000.超過95%的患者表現為整合鉀通道（IKr,IKs）或內向鈉通道異常，相對應于LQT1至LQT3型。

    一生中發生心臟驟停危險性為3%——5%,少數患者心臟驟停為首發表現。特征性心律失常是尖端扭轉型室性心動過速。應從病史中尋找已報道的基因特異促發因素，包括LQT1型的游泳或運動相關事件，LQT2型的聽覺或情緒促發因素，及LQT3型的休息或睡眠相關事件。女性的產褥期也屬高危期。LQTS的心律失常也可表現為不明原因的意外或溺水、嬰兒猝死綜合征和癲癇。

    12導聯心電圖是診斷LQTS的基石。普遍認為，校正的Q-T間期男性>440ms、女性>460ms為延長。T波終末清晰時U波可忽略。振幅≥T波的二重波歸類于雙峰T波，而不是U波，應納入Q-T間期測量。心電圖尚可分析不同的T波形態。至今，已提出LQT1至LQT3的特異T波形態（圖1）。

 

    圖1 長QT綜合征的心電圖（LQT1的T波寬，LQT2的T波有切跡且不對稱，LQT3的T波正常對稱，但ST段長。上2幅的心電圖為站立位后所記錄，揭示了Q-TC間期延長。作為一般原則，當T波終末位于同一R-R間期的后半部分時，高度懷疑長QT綜合征。）

    檢測通常包括運動方案或滴注擬交感藥物。運動方案中，結合與**和運動相關的Q-T間期變化，包括Q-T間期不能縮短，能可靠地預測LQT1基因型。腎上腺素試驗現已廣為應用，連續滴注和彈丸注射方案在揭示隱匿性LQT1和可能的LQT2上均具備高敏感性和特異性。LQTS的治療重在教育，尤其是β受體阻滯劑的依從性，避免促發因素，有時需限制運動。β受體阻滯劑是LQT1和LQT2治療的基礎，雖然對LQT3療效有限。鈉通道阻斷劑如氟卡胺和慢心律對LQT3也是有益的。雖然傳統的去交感神經術只是除顫器治療的輔助措施，但在微創胸腔鏡手術時代，這一手術的安全性和治療成功率提升了它的形象，現在應列入藥物無效患者ICD植入前的治療選項。

    2.Brugada綜合征

    1989年Martini最初發現Brugada綜合征，1992年Bru-gada兄弟對其進行描述，一小群心臟結構正常的心臟驟停生還者，表現為異常的持續ST段抬高伴右束支傳導阻滯圖形。原始的心電圖圖形，現稱為1型，與多形性室性心動過速或心室顫動有關，通常發生在睡眠中，特別見于東南亞的年輕男性。據報道，發熱、自主神經因素、鈉通道阻滯劑和飽餐均促發特征性的心電圖圖形和（或）心律失常。

    心電圖同樣是診斷的基石。三種Brugada心電圖圖形得到確認：1型Brugada圖形特征為2個相連的標準心電圖胸導聯上ST段呈穹隆形抬高≥2mV伴隨T波倒置，通常位于V1和V2.常見不同程度的右束支阻滯。2型和3型呈馬鞍形表現，除非滴注鈉通道阻滯劑激發出1型心電圖，其自然病史極少受關注。另外，注意到心電圖圖形的動態變化，且體表標測確認高位胸導聯有助于鑒別Brugada圖形，雖然這一形態與預后關系有限（圖2）。

  

    圖2 系列心電圖（來自一夜間心臟驟停的55歲男性。上圖，靜息心電圖V1的可疑ST段符合2型BRUGADA圖形。滴注普魯卡因胺及高位胸導聯揭示1型BRUGADA圖形。）

    應用鈉通道阻滯劑如緩脈靈、氟卡胺和普魯卡因酰胺的激發試驗現已廣泛用于揭示Brugada圖形。電生理檢查中室性心律失常的可誘發性對于將植入ICD的心臟驟停生還者無確切作用。

    至今，已記錄到>293個基因突變與Brugada綜合征有關。認為主要的病理學涉及由SCN5A基因編碼的心臟鈉通道缺陷伴隨功能缺失突變，區別于LQT3的鈉通道病（功能增強突變）。然而，只有21%Brugada綜合征表型患者的基因突變得到確認。最近，逐漸認識到基因編碼的鈣通道涉及短Q-T間期的Brugada綜合征。

    危險分層方法薈萃分析提示3年的事件總發生率為10%,有癥狀的自發1型心電圖的男性發生事件的危險性相對增加。因此，對于癥狀持續的自發1型Brugada男性患者強烈推薦ICD治療。避免鈉通道阻滯劑和迅速控制發熱很重要。尚無藥物治療有益于Brugada綜合征，雖然在有限的研究中使用奎尼丁。

    3.兒茶酚胺性多形性室性心動過速（CPVT）

    CPVT是一種少見而惡性的狀態，多見于兒童后期和少年早期，表現為用力后暈厥或心臟驟停。占無心臟疾病心臟驟停的13%.暈厥或心臟驟停由緊張事件或用力引起，包括運動、上臺展示、爭論和考試，這些在所呈現的就診年齡范圍常見。發病機制是無法重新攝取鈣到肌漿網（原文sarcolemicreticulum可能為sarcoplasmicreticulum）而使細胞內鈣負荷超載，特別與心臟阿諾堿受體基因（RyR2）突變致阿諾堿受體水平鈣滲漏有關。

    CPVT的心電圖通常是正常的，近期研究提示明顯的高U波和二重T波是延遲后除極的標志，認為是鈣超負荷時心律失常的促發因素。靜息時心動過緩與CPVT的基因型相關，不應阻止臨床醫師啟用β受體阻滯劑治療。運動或滴注β受體激動劑（腎上腺素，異丙腎上腺素）的應力試驗是診斷的關鍵。隨著腎上腺素能**的增強，室性異位搏動的頻率增加、或多形性室性心動過速和（或）雙向性室性心動過速的發生高度提示CPVT（圖3）。

 

    圖3 CPVT的運動心電圖（上圖，運動時非持續性多形室性心動過速（白箭頭），注意雙向的成對室性搏動（黑箭頭）。下圖，第2個患者游泳時心臟驟停，復蘇中發生雙向性室性心動過速。）

    高達60%的CPVT患者兩個基因中的一個發生突變。到目前為止，RyR2的突變是最常見的，這在高達50%的患者呈常染色體顯性遺傳。

    未經治療的CPVT預后差，受累者30歲前猝死達1/3.早期研究報告，抗交感治療近乎完全緩解癥狀，事件只發生于服藥依從性不好者。治療無效者需考慮其他治療，包括心臟去交感神經術、氟卡胺或最后選擇ICD,特別當服藥依從性好而癥狀持續時。不幸的是ICD可能無效，因為恰當或不恰當的電擊治療常伴隨腎上腺素能效應，這會導致心律失常早期復發。強烈推薦左心去交感神經術，特別在微創手術時代。

    4.早復極綜合征（ERS）

    1930年首次報道ERS,一直相信這是正常心電圖的變異，屬良性改變，也被稱為幼稚性ST圖形。最近的研究對此提出質疑，ERS見于31%特發性心室顫動的患者。ERS的機制并非完全了解，有關心電圖變化代表晚除極或早復極仍存爭論。異丙腎上腺素改善心電圖和信號平均心電圖上明顯缺乏晚電位使得除極異常不太可能。

    診斷主要依靠心電圖。在多數近期研究中，ERS是指下壁或側壁導聯上ST段抬高伴QRS-ST連接處切跡或頓挫（J波，Osborn波），J點至少高于基線0.1mV（圖4）。一些作者提出J點抬高0.05——0.2mV為臨界值，J點抬高的程度似能預示不良預后。應結合其他檢查知識解釋心電圖，排除引起ST段抬高的其他原因如冠狀動脈阻塞、室壁瘤和心包炎。

 

    圖4 心電圖來自一意外心臟驟停的32歲亞裔男性（下側壁早復極，ST段抬高伴QRS波群切跡。）

    普通人群中ERS高發難以解釋。病例-對照研究顯示了引人注意的關聯證據，但無法證實因果關系。

    5.短QT綜合征（SQTS）

    1993年首次報道QT縮短與心臟驟停相關聯，隨后是SQTS家族的罕見報道，表現為心房顫動和心室顫動。心房和心室不應期的縮短促發顫動的發生。明顯的Q-T間期縮短（不一定是SQTS）是罕見的，>40000名健康年輕男性應征士兵中，Q-T間期<320MS的占0.02%,未見Q-T間期<300MS.作為心臟驟停的原因，極為罕見。首診年齡不定，從4歲到80歲（中位數30歲），近1/3為心臟驟停，1/3暈厥，1/3心悸。

    12導聯心電圖呈特征性異常。早期報告描述SQTS患者Q-T間期明顯縮短，從360MS到<300MS.目前尚無關于絕對臨界值的共識。然而，對于任何Q-TC間期<360MS的有癥狀患者和Q-TC間期<320MS的無癥狀患者，應考慮SQTS.高尖T波常見，有時可見PR段壓低。J點至T波波峰時間較短而T波波峰至T波結束時間較長似能預測較高危SQTS組。

    五種不同的突變導致SQT1至SQT5五種亞型。SQT1至SQT3由內向整合鉀離子通道功能增強突變所致，而SQT4和SQT5由L型鈣通道功能缺失突變引起。然而，多數SQTS患者并不顯示已知的基因型。

    真正的SQTS,表現為短Q-T間期和相關的癥狀，Q-T間期經常<300MS,預期40歲前50%發生心臟驟停。目前，植入ICD是唯一被證實能減少心臟驟停的治療，有報道因過度感知尖峰T波而不恰當治療發生率高。

    二、心臟驟停的隱匿性結構心臟病因

    1.致心律失常右心室心肌病（ARVC）

    關于無明顯結構疾病的心臟驟停生還者，CASPER研究的最初100例不能解釋的心臟驟停患者中，ARVC占7例。MRI取代心臟超聲成為這種疾病無創顯像檢查的金標準（圖5）。電生理實驗室中電解剖電壓標測是一種任選的方法，可用于探測亞臨床ARVC的依據。高概率患者的基因檢測診斷率達40%——50%,這樣，陽性結果是有用的，而陰性結果無意義。
 

    圖5 上圖：心臟MRI,T1加權雙翻轉恢復圖像顯示右心室游離壁心肌內脂肪（左）和匹配的收縮期電影圖像證實局部無運動（右）。下圖：右心室CARTO電壓/疤痕標測顯示ARVC典型的基底部低電壓疤痕區。

    2.心肌炎

    心肌炎可首先表現為心律失常而無左心室功能不全的明顯依據。對于其他顯像方法未能顯示的心肌炎，MRI區域性心外膜下軋延遲強化是一種高度敏感的方法（圖6）。如果其他診斷已被排除，那么，對這些表現的識別將是臨床挑戰。盡管這是一個短暫的、潛在可逆的過程，且直覺的長期危險性低，但植入ICD是必要的。
 

    圖6 心肌炎的心臟MRI [T2加權短軸顯像顯示側壁階段組織中水信號增強（左）。注射軋后匹配的延遲強化顯像顯示外膜基底部心肌壞死，均符合急性心肌炎（右）。]

    3.冠狀動脈痙攣

    冠狀動脈痙攣是一種廣為報道的心臟驟停原因。常在無嚴重冠心病的情況下發生，伴或不伴心絞痛。短暫的ST段抬高是該疾病的特點，除非監測，否則難以診斷。在無其他心臟驟停的原因時，輕微的冠狀動脈病變可提醒該診斷，特別在男性吸煙者。應用**或乙酰膽堿的激發試驗、延長心臟監測或應用植入型除顫器的連續ST分析軟件可明確診斷（圖7）。

   

    圖7 來自一意外心臟驟停伴復蘇后肌鈣蛋白輕度升高患者的系列遙測心電圖（上圖）。冠狀動脈造影證實輕微腔內不規則而無明顯狹窄。隨后重復造影，**激發試驗證實冠狀動脈嚴重痙攣伴心室易激。

    4.特發性室性心動過速

    排除其他原因后才能診斷特發性室性心動過速。加拿大CASPER研究證實，盡管作系統的篩選檢查，近半數無明顯心臟疾病的心臟驟停患者仍然無法診斷或是特發性的。歷史上，BRUGADA綜合征、早復極甚至LQTS都屬于這一類，直至我們認識了這些特征并開始了解他們的生理學基礎。

    來源：童鴻。無明顯心臟疾病的心臟驟停。心電與循環，2012年第31卷第5期。