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    一、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1/L51.2）

    （二）診斷依據。

    根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）

    1.明確的近期用藥史。
    2.有一定的潛伏期。
    3.起病突然、進展迅速，皮疹呈泛發、對稱性分布，伴有粘膜損害。
    4.伴發熱等全身癥狀。

    重癥患者判定：
    1.重癥多形紅斑/Stevens-Johnson綜合征；
    2.大皰表皮壞死松解癥。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）

    1.停用可疑致敏藥物。
    2.糖皮質激素。
    3.大劑量靜脈丙種球蛋白。
    4.免疫抑制劑。
    5.促進藥物排泄。
    6.支持療法。
    7.局部治療及護理。

    （四）標準住院日為14-28天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：L51.1/L51.2重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹。
    2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）入院當日。

    1.所必須的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）胸片、心電圖。

    2.創面細菌培養及藥敏試驗（創面破潰疑有感染者）。

    （七）藥物選擇與使用時機。

    1.糖皮質激素。
    2.支持治療：維持水、電解質、酸堿平衡，糾正低蛋白血癥，補充能量。
    3.大劑量丙種球蛋白治療，用藥時間為3-5天。
    4.免疫抑制劑。
    5.皮膚粘膜護理和局部治療。
    6.選擇用藥：
    （1）糖皮質激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等；
    （2）抗生素：使用時按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，根據創面/痰液細菌培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定；
    （3）抗真菌藥物：用藥時間視病情而定（伴有真菌感染者）；
    （4）合并癥的治療。

    （八）入院后必須復查的檢查項目。

    1.血常規、尿常規、大便常規及隱血。
    2.肝腎功能、電解質、血糖。
    3.血液、痰液及分泌物細菌和真菌培養，藥敏試驗。
    4.胸部X片。

    （九）出院標準。

    1.皮疹基本痊愈，創面愈合無感染。
    2.糖皮質激素可改為口服。
    3.沒有需要住院處理的并發癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.繼發嚴重感染者（如敗血癥），需反復多次行病原學檢測及藥敏試驗，致住院時間延長。
    2.伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統等多器官嚴重損害，需進行相應的治療。
    3.由于應用糖皮質激素引起的并發癥，如高血糖、電解質紊亂、消化道出血、繼發感染、二重感染等，需要進行相關的治療。
    4.由于患者處于高敏狀態，可能發生的藥物再次致敏會導致病情的反復和住院天數的延長。

    二、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1-L51.2）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日    出院日期：   年  月   日     標準住院日：14-28天

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