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 原發性心肌病診斷治療-北京協和醫院-朱文玲

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原發性心肌病診斷治療
北京協和醫院
朱文玲
原發性心肌病
擴張型心肌病
肥厚型心肌病
限制型心肌病

心肌病的特征比較
擴張型 肥厚型 限制型
LVEF 0.50-0.55
ECHO:LVEDD>60mm
心室功能受損
Echo,心室造影:LVEF80ml/m2

擴張型心肌病
心力衰竭

CO 
交感神經 RAAS
心臟 血管 水鈉潴留
受體 血管收縮
心肌肥厚 外周阻力
心肌壞死纖維化 血管肥厚
心律失常
心肌功能受損
擴張型心肌病 治 療
利尿劑
ACE抑制劑
小劑量***
受體阻滯劑
心臟移植 
ACEI治療心衰機制
抑制RAAS(循環及組織內)
血流動力學效應
抑制心室重塑
作用于緩激肽酶II，抑制緩激肽降解，提高緩激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）

ACEI臨床試驗
30多項7000多例，安慰劑，對照臨床試驗評價ACEI對心衰的作用
死亡率下降16%-28%
顯著改善AMI后心功能不全的預后
緩解癥狀，提高運動耐力，減少心衰住院
改善左室功能，EF升高
減少利尿劑用量
防止及延緩心衰發生

ACEI用法
用于所有左室收縮功能不全的患者
LVEF3mg/dl （2）血鉀高 （3）雙腎動脈狹窄 （4）有過ACEI引起的致命性不良反應，如血管性水腫，聲帶水腫，腎功能不全

受體阻滯劑治療CHF
受體阻滯劑


降低心 降低血漿兒 降低腎素血 抗氧化損傷
肌需氧 茶酚胺水平 管緊張素II 擴張血管


改善心功能
延緩心衰進程

MERIT-HF美托洛爾緩釋劑心衰隨機干預試驗
3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV
缺血和非缺血性心臟病
美托洛爾緩釋劑12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 
平均隨診1年
結果（與安慰劑比較）
總死亡率 ↓34%（P=0.00009)
心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003)
猝死 ↓41%（P=0.0002)
心衰惡化死亡 ↓49%（P=0.0023)
CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)
2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35
缺血和非缺血性心臟病
比索洛爾1.25mg/d→10mg/d
隨診16月
結果
比索洛爾死亡156/1327
安慰劑死亡 228/1320
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