過敏性紫癜又稱出血性毛細血管中毒癥,亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP),中醫屬“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”范疇。是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見。起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。病程多在1個月左右,偶有延長,但復發率高,約30%的患者有復發傾向。
【發病機制】
目前認為是免疫因素介導的一種全身血管炎癥。
(一)蛋白質及其他大分子致敏原作為抗原
刺激人體產生抗體(主要為IgG),后者與抗原結合成抗原抗體復合物,沉積于血管內膜,激活補體,導致中性粒細胞游走、趨化及一系列炎癥介質的釋放,引起血管炎癥反應。此種炎癥反應除見于皮膚、黏膜小動脈及毛細血管外,尚可累及腸道、腎及關節腔等部位小血管。
(二)小分子致敏原作為半抗原
與人體內某些蛋白質結合構成抗原,刺激機體產生抗體,此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細胞,當上述半抗原再度進入體內時,即與肥大細胞上的抗體產生免疫反應,致肥大細胞釋放一系列炎癥介質,引起血管炎癥反應。
【臨床表現】
一般發病于3~10歲兒童,開始出現皮膚及粘膜紫癜,多見于下肢,臀部及上肢次之,對稱性分布,分批出現,壓之不褪色,鮮紅或脂紅色,可伴有血管神經性水腫。并有發熱頭痛,不適及食欲不振。偶爾以腹絞痛或關節痛為主要表現,腹痛可為鈍痛、隱痛或陣發性絞痛,部位不定,腹肌軟,可伴嘔吐及血便;關節痛可伴紅腫及活動障礙,主要累及膝、踝、腕及肘關節,可單發或多發,可游走。約有50%病例發生腎損害,可表現為腎綜或腎炎樣改變,偶可發展為急、慢性功能衰竭。
【治療原則】
1. 設法除去致敏因素。