臨床無肌病性皮肌炎患者可能對免疫抑制治療抵抗。2013年12月,《Chest》報道多粘菌B直接血流灌注療法(PMX-DHP)成功治療一例對類固醇和免疫抑制劑治療均抵抗的臨床無肌病性皮肌炎患者。
臨床無肌病性皮肌炎(臨床無肌病性皮肌炎)為皮肌炎的一種亞型,有微小或無肌肉受累,偶爾伴發對免疫抑制治療抵抗的致命性快速進展的間質性肺疾病(RP-ILD)。抗-臨床無肌病性皮肌炎-140/MDA5抗體存在是診斷皮肌炎患者(尤其是臨床無肌病性皮肌炎)的指標,與RP-ILD的發病機制、疾病活動和死亡率緊密聯系相關。最初開發用于去除內毒素的多粘菌B直接血流灌注療法(PMX-DHP)已被證明可有效治療各種類型的急性呼吸衰竭。本文描述了一名抗-臨床無肌病性皮肌炎-140/MDA5自身抗體增加合并進展型RP-ILD的無肌病性皮肌炎患者,其對類固醇和免疫抑制劑治療均抵抗,經PMX-DHP成功治療。
就研究者所知,該病例為首例經PMX-DHP治療后抗-臨床無肌病性皮肌炎-140/MDA5自身抗體減少,臨床改善的病例。使用PMX-DHP早期干預可以改善臨床無肌病性皮肌炎患者RP-ILD的預后。
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