《自身免疫性肝炎的診斷和治療》內容預覽
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《自身免疫性肝炎的診斷和治療》內容簡介
AIH是一種原因不明的肝臟炎癥病變。它的特征包括在組織學上有界板性肝炎,匯管區漿細胞浸潤,高γ球蛋白血癥和自身抗體存在。
平均的每年發病率在北歐的白人中1.9/100,000。在歐洲移植病人中占2.6%.美國是5.9%。女性好發(3.6:1),所有年齡好發,有人種差異。
前瞻性研究顯示40%未經治療的嚴重疾病患者在診斷后6m死亡。存活者40%發展為肝硬化,肝硬化后2年54%發展為食道靜脈曲張,其中20%死于食道靜脈曲張破裂出血。
輕癥的病人在15年內可有49%發展為肝硬化,并且10%死于肝衰竭。
該疾病可以表現為急性爆發性發病(40%),特別是在8w內發生肝性腦病的肝衰竭特征也有可能。
診斷標準
組織學的典型表現為界板性肝炎和門靜脈區的漿細胞浸潤。
組織學變化不是特異性的,如果沒有門靜脈區的漿細胞浸潤也不能出外AIH的診斷。
所有懷疑AIH的病人必須除外遺傳性,感染性以及藥物導致的肝臟損害,它們中有一些具有自身免疫的特性。
最容易于AIH混淆的是Wilson病,藥物性肝炎,慢性病毒性肝炎,特別是丙型肝炎
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