IVC 濾器可能用于一些災難性血栓綜合征患者,尤其是發生顯著出血并發癥或PE、心力衰竭和殘留DVT的情況。通常我們強烈建議,在急性情況下避免使用IVC濾 器。IVC在HIT患者中的安置可加劇血栓并發癥。如果安置了IVC濾器,我們建議使用可回收濾器,并使用抗凝療法,如果有可能應盡快回收濾器。
血漿置換
血漿置換通常用于災難性APS患者,而且它是TTP患者的初始療法。我們建議在血漿置換開始之前測定ADAMTS13水平,這有助于確診。血漿置換的持續時間取決于患者對手術的臨床反應。
免疫調節藥物
免 疫調節療法對災難性APS患者的成功治療是必要的。除了抗凝療法和血漿置換,強的松和靜脈注射免疫球蛋白是最常用的方法。這些患者通常不經常使用環磷酰 胺、咪唑巰嘌呤、利妥昔單抗和依庫麗單抗。免疫調節療法,尤其是強的松和利妥昔單抗,通常用于治療TTP,但是通常不用于治療其它災難性血栓疾病。
手術治療
血栓栓子切除術可能對PE患者是必要的,尤其是心力衰竭患者或急性外周動脈閉塞患者。梗死四肢切除導致2例患者的災難性APS緩解。這些患者在接受介入性治療和手術時發生血栓的風險很高。對于必要的手術,醫學和手術團隊需要計提設計一個計劃,使血栓和出血風險最小化。
孕期的災難性血栓綜合征
災難性APS曾出現于妊娠或分娩前后的患者,包括從華法林轉換至LMWH的過程中。未發生APS或其它疾病的患者在孕期或早期妊娠期間也可能發生嚴重血栓綜合征。病情表現可能與其它妊娠相關綜合征重疊。
抗凝療法是必要的,在妊娠早期使用LMWH,分娩期前后使用普通肝素。類固醇、血漿置換和/或靜脈注射免疫調節藥物可用于APS妊娠患者。
妊娠期間使用肝素或LMWH的患者需要密切監測其血小板計數,因為可能發生血小板減少癥和HIT,盡管比較罕見,但也曾有過報道。歷史上,達納肝素曾用于治療該類患者,但是這種藥物在美國不再適用。我們建議這些患者在血液學和高危孕產婦醫療血栓中心接受專家的治療管理。
長期管理
我們通常建議災難性大血管血栓患者接受不定抗凝治療。盡管**性事件可能引發初始血栓事件,但是預后不典型而且較極端,因此,我們支持使用長期抗血栓方案治療這些患者。
我們的患者在DIC時血栓持續進展,而且重新使用肝素治療后未得到改善。異常的凝血研究不僅增加潛在出血風險,而且妨礙抗凝療法的管理。
未來發展
對 災難性血栓綜合征進行更好的理解,包括什么使它們出現,什么使它們發展為廣泛的多中心血栓進程,是必要的。2009年成立了血栓研究小組,小組的主要目標 是研究并描繪與這些災難性血栓疾病相關的基因和必要風險因素,以便闡明極端的血栓前狀態,并發展阻止血栓進展的新方案。
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