2015年6月28日,在中國卒中學會第一屆學術大會暨天壇國際腦血管病會議的叩診錘論壇上,廣東省人民醫院耳鼻喉科崔勇副主任醫師詳細介紹了前庭性偏頭痛和梅尼埃病,并對二者的鑒別進行了分析與討論。
大概在180年前,法國醫生Meniere最早發現內耳疾病可以導致眩暈,很多梅尼埃病(MD)患者可以合并偏頭痛。梅尼埃病診斷標準的第一版是1972年版,1995年更新了第二版。1972年梅尼埃病診斷標準中包括耳蝸型和前庭型,后者不伴有聽力下降。后來發現,偏頭痛患者也可以伴有頭暈,稱為偏頭痛性眩暈。而且沒有證據證明存在前庭性的梅尼埃病,所以,1995年梅尼埃病診斷標準把前庭型的診斷標準去掉了;偏頭痛性眩暈的概念于2013年最終演進并命名為前庭型偏頭痛(VM)。
一、梅尼埃病和前庭性偏頭痛的診斷標準
(一)梅尼埃病
梅尼埃病又稱原發性膜迷路積水,是一種特發性內耳疾病;該病主要的病理改變為膜迷路積水,影響到前庭和耳蝸的功能,因此臨床表現為同步出現反復發作的眩暈和聽力下降。1995年美國AAO-HNS制定的診斷標準包括:1)反復發作眩暈(至少兩次或者兩次以上),每次持續時間在20分鐘到數小時;2)具有典型的聽力學改變,即前期為低頻聽力下降,后期為平坦型,可以呈波動性;3)伴耳鳴出現或者加重,伴有耳脹悶感;4)排除其他引起眩暈的疾病。診斷梅尼埃病需詳細詢問病史,進行體格檢查、聽力學檢查,其他如耳蝸電圖、VEMPs、VNG等檢查僅作為輔助診斷的手段。
(二)先兆偏頭痛和無先兆偏頭痛
偏頭痛分為多種臨床類型,與前庭型偏頭痛關系最大的是無先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛。
先兆偏頭痛的診斷標準包括:A.至少有兩次符合B和C的發作;B.可逆性的視覺、感覺和/或言語/語言先兆,但不包括腦干、運動或視網膜癥狀;C.符合以下四項中的兩項:1)至少一項先兆癥狀是在5分鐘以上逐漸發生,以及/或≥2種癥狀相繼發生;2)每種先兆持續5-60分鐘;3)至少一種先兆是單側的;4)先兆伴隨或在60分鐘內出現頭痛;D)不符合ICHD-3其他診斷,也排除了TIA.偏頭痛的先兆最常見的是視覺先兆。
無先兆偏頭痛的診斷標準:A.至少5次符合B-D的發作;B.頭痛發作持續4-72小時(未治療或治療無效);C.頭痛符合以下四項中的至少2項:1)單側;2)搏動性;3)中重度;4)日常活動會加重頭痛或造成盡量避免類似活動(如步行或爬樓梯);D.頭痛發作期間,至少具備以下中的一條:1)惡心和/或嘔吐;2)畏聲和畏光;E.不符合ICHD-3.
(三)前庭性偏頭痛
前庭性偏頭痛的診斷標準:A.至少5次中重度的前庭癥狀發作,持續5分鐘到72小時;B.既往或目前存在符合ICHD診斷標準的伴或不伴先兆的偏頭痛;C.50%的前庭發作時伴有至少1項偏頭痛性癥狀:1)頭痛,至少有以下2項特點:單側、波動性、中重度疼痛、日常體力活動加重頭痛;2)畏光及畏聲;3)視覺先兆;D.難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。
很可能的前庭性偏頭痛的診斷標準:A.至少5次中重度的前庭癥狀發作,持續5分鐘到72小時;B.前庭性偏頭痛的診斷條件B和C中僅符合一項;C.難以尤其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。
不管是梅尼埃病、偏頭痛還是前庭性偏頭痛的診斷,我們都應該嚴格按照診斷標準來進行。
二、鑒別診斷
從診斷標準來看,梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑒別診斷并不困難,兩者均是反復發作的眩暈,不過梅尼埃病只要兩次或以上的發作就可以診斷,而前庭性偏頭痛則至少五次。后者的發作持續時間的跨度也比梅尼埃病要更寬泛。梅尼埃病主要的伴隨癥狀為聽力減退,而前庭性偏頭痛伴隨癥狀則為典型偏頭痛的頭痛發作及/或偏頭痛性癥狀(視覺先兆或畏光畏聲)。
但即使是按照這樣的診斷標準,實際上還有一部分患者既符合梅尼埃病又符合前庭性偏頭痛,我們可以稱之為overlap syndrome.如果診斷標準符合梅尼埃病時,特別是有檢測記錄到有聽力下降時,即使在眩暈發作的同時具有偏頭痛的癥狀,我們首先應診斷為梅尼埃病。只有患者符合兩種類型的發作,一種符合前庭性偏頭痛的診斷標準,另一種符合梅尼埃病的診斷標準,可以診斷為這兩種疾病。
但在病程的早期,兩者之間的鑒別存在一定的困難,研究者嘗試可以根據眼震、VEMP等來進行鑒別。
2010年《AudiolNeurotol》的一篇文章納入符合Neuhauser(1999)偏頭痛性眩暈確定診斷的病例,發現幾乎所有偏頭痛性眩暈患者都出現了位置性眼震,除了方向無改變的有大約19%外,方向有改變的占50%,還有垂直性眼震、旋轉性眼震,后面的幾種眼震在梅尼埃病中不大可能出現的。所以,這可以作為兩種疾病鑒別的要點。而且,報告中的偏頭痛性眩暈的眼震有這樣一個特點:低速眼震、速度平均為2-7°/s,稱為持續性低速眼震;眼震沒有潛伏期,位置性眼震誘發即刻出現;在水平性位置眼震患者中,72%的患者如果頭位持續,那么眼震也呈持續性。
此外,2012年《Cephalalgia》發表的一項研究發現,同VM相比,梅尼埃病患者tone burst聲誘發的cVEMP 0.5kHz/1kHz顯著下降;在梅尼埃病,0.5kHz的cVEMP具有顯著的雙側不對稱性。0.5/1kHz頻率比,0.5kHz雙側不對稱比聯合caloric檢查,區分梅尼埃病和前庭性偏頭痛的敏感度是90%,特異度是70%.
三、梅尼埃病和前庭性偏頭痛的相關性
2002年,《Neurology》雜志發表的一項研究探討了偏頭痛與梅尼埃病之間是否存在聯系。結果發現,在梅尼埃病患者組中,伴或者不伴先兆的偏頭痛的比率顯著高于對照組(56%vs25%);28%的MD患者具有典型的偏頭痛樣頭痛發作。
從既往的發病機制認識來看,這兩種疾病的發病機制是完全不同的,一種是膜迷路積水,另一種是神經、血管或血管神經的形式。那么怎么來解釋這個問題,據推測,兩疾病之間可能會有共同的離子通道。
我們猜測還有一種可能性是,內耳膜迷路積水除原發性外,感染和外傷也可以導致,所以偏頭痛可能會等同于感染或外傷,繼發的誘發內耳膜迷路積水,從而導致眩暈的發作。
當然,這些都是一些猜測。在未來的版本中這兩種分類可能會出現一個overlap syndrome.
目前,我們可能正處于盲人摸象的狀態,但相信通過越來越多的實踐的延伸,我們對這兩種疾病會有更多的了解。
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