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妊娠合并血液系統疾病其實在臨床上并不常見，據文獻報道，發生率在1.5~5左右%作用。其中，最常見的是貧血，其次是血小板減少，且大多數為輕度，在臨床上，對母嬰的影響并不大，但是一些比較嚴重的妊娠合并血液系統疾病可能會嚴重影響母嬰健康，需要引起大家的重視，尤其是近年來，有血液系統疾病懷孕的發生率有增大的趨勢。在此，復習文獻資料，結合自己的臨床實踐，初步探討一下：

一、妊娠合并血液系統疾病的種類及病情評估：

1、貧血性疾患：

包括缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血以及再障等。大多數的貧血通過化驗結果會找出原因，但有的貧血可能找不到原因，尤其是三系減少的嚴重貧血。通常認為，Hb>100g/L，是屬于正常現象，Hb>80g/L，是屬于輕度貧血，一般是不影響母體及胎兒的健康。應注意部分貧血可能是外周血兩系或三系細胞減少的表現之一，如巨幼細胞性貧血、PNH、再障等，這種情況下，就需要評估有無出血、感染的風險。
2、出血性疾?。?/strong>

包括血小板減少、原發血小板增多癥、遺傳性凝血因子缺乏及低纖維蛋白原血癥等，其中以血小板減少最為常見。

目前普遍的觀點認為，孕期血小板計數>(20-30)×109/L、無自發出血時不需治療的，與過去的觀點差異較大，在臨床上也確實經常見到，血小板在30×109/L的孕婦，在孕期及分泌期，一般不會出現嚴重的大出血；血小板計數<10×109/L或存在明顯自發出血表現時，需要藥物治療了，目前專家共識是推薦糖皮質激素及丙種球蛋白為一線治療藥物藥物，治療的同時需輸注血小板治療。另外，需要特別注意，在評估病情的嚴重程度時，需要將血小板計數、凝血功能及臨床出血表現及程度相結合，而不應單純看血小板計數。

對于原發血小板增多癥，在臨床上并不常見，其診斷標準通常為血小板計數>300~500×109/L。對于病情的評估來講，血小板<1000×109/L，若是沒有出血、栓塞的情況，且未發現母兒異常情況者，可監測至孕足月；若是>1000×109/L，有血栓及出血風險會明顯增加，提示病情較重，應在降血小板治療的同時，實施血小板分離術快速降低血小板，并根據孕周適時終止妊娠。

其它的遺傳性出血性疾病，主要是包括低纖維蛋白原血癥及凝血因子缺乏等，都是比較罕見的。孕期相對多見的凝血因子缺乏為凝血酶原及凝血因子VllVlll、XII等，但這些情況也不是不會影響出血量的，大多數不需要處理。

3、血液系統的惡性疾患：

如急、慢性白血病等。原則上急性白血病在妊娠期復發或初次診斷病情嚴重者，均應在積極支持治療下及時終止妊娠。

二、終止妊娠時機及方式的選擇：

目前尚沒有統一觀點，確實也很難制定統一的標準，有無牽扯的因素也很多，不同孕婦的個體差異也很大，但原則上建議應根據原發病的嚴重程度、治療效果、凝血功能情況，孕婦有無嚴重的臨床癥狀，孕周大小、胎兒成熟度情況及胎兒官內安危情況等來綜合判斷是否需要終止妊娠以及分娩方式等。另外，也需要尊重患者的意見，與患者進行充分的溝通，以及考慮醫院的診治水平等。

但一般來講在臨床上，對于病情穩定、無母兒并發癥、三系細胞水平控制正常者，可等待自然臨產或接近預產期計劃分娩；對于維持Hb>80g/L，血小板計數>20-30×109/L、無自發出血者，可維持至足月后計劃分娩，建議選擇剖宮產比較合適，若是出現大出血的情況，術后處理起來比較快速。另外，在分娩前（不管是采取什么分娩方式）準備好充足的血液制品也是非常重要的。