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梅尼埃病是一種被認為是由內耳異常液體和離子穩態引起的疾病。這種疾病以ProsperMenière的名字命名，ProsperMenière是一位法國醫生，他首先報告內耳可能是表現為偶發性眩暈，耳鳴和聽力喪失的綜合癥的來源。

梅尼埃病的典型病理性病變稱為內淋巴積水。僅通過對顳骨進行死后組織病理學分析，可以明確診斷出該病變。然而，在沒有梅尼埃癥狀史的顳骨的尸檢中也發現了水腫。

梅尼埃病是指具有特發性病因的典型癥狀集的呈現，癥狀三聯征也可能繼發于其他內耳疾病，在這種情況下，它也被稱為梅尼爾綜合癥。

流行病學

梅尼埃病可以在任何年齡開始，但患者通常出現20至40歲之間的癥狀。兒童梅尼爾綜合征最常與先天性內耳畸形相關。

發病機制

梅尼埃病與內淋巴水腫有關，伴有迷路和迷走神經系統膜內淋巴液部分的擴張。雖然大多數患者沒有可識別的其他潛在的耳科疾病，但已提出多種潛在的內淋巴積水原因。

臨床特征

梅尼埃病的臨床特征包括：發作性眩暈（具有起始和偏移的真正旋轉感），感音神經性聽力損失。僅當患者抱怨發作性眩暈和感覺神經性聽力損失時才診斷出梅尼埃病。可以結合這些癥狀看到聽覺飽滿和惡心。受影響的患者傾向于從活動癥狀循環到長期緩解。眩暈的特點是旋轉性旋轉或搖擺感，可能與惡心和嘔吐有關，持續時間為20分鐘至24小時。大約15％的病例可見其他不平衡感或其他眩暈模式。聽力損失是感覺神經性的，通常是波動的，并且通常最初會影響較低的頻率。聽力損失隨著時間的推移而進展，并且通常會導致受影響的耳朵在8到10年內的所有頻率都出現永久性聽力損失。

診斷

假定的內淋巴積水診斷是基于臨床癥狀。沒有針對梅尼埃病的特異性診斷測試，只能在死后進行確定性診斷。大多數患者的臨床診斷基于病史，神經病學評估和對醫療管理的臨床反應。在滿足梅尼埃病的診斷標準之前，患者通常具有一些可變的聽覺和/或前庭癥狀，持續三到五年。

治療原則

梅尼埃病應被視為慢性疾病，治療可以成功地緩解癥狀，但不能解決潛在的異常病理生理學問題。治療的目標，是減少眩暈發作的頻率和嚴重程度，減少或消除與攻擊相關的聽力損失和耳鳴，緩解慢性癥狀（耳鳴和平衡問題），盡量減少殘疾，預防疾病進展，尤其是聽力損失和不平衡。盡管進行性聽力損失很少對治療產生反應，但通過保守治療可以控制90％至95％的患者出現眩暈發作。疑似梅尼埃病的患者應在相對較早的階段轉診給耳科醫生/耳鼻喉科醫生。

非常規治療：梅尼埃病的非介入治療包括生活方式調整，醫學治療和康復治療。

生活方式調整：梅尼埃病患者更容易受到影響聽力和平衡的飲食和環境因素的影響。美尼爾病的誘因可能包括高鹽攝入量，**，酒精，尼古丁，壓力，谷氨酸鈉（MSG）和過敏癥。對于確定觸發因素的患者，避免可以緩解或改善癥狀。

急性發作：急性眩暈發作應采用前庭抑制劑和止吐藥治療，劑量應該從低開始并增加到正效應或副作用。

藥物治療：許多藥物已被用于治療梅尼埃病。當單獨飲食不足以控制發作時，通常使用利尿劑和根據需要的前庭抑制劑/止吐藥。這些藥物的組合控制了大多數患者的眩暈發作，盡管它們未被證實會影響聽力損失。

康復治療：梅尼埃病患者可能是助聽器使用，前庭康復治療或其他類型康復的候選人。前庭康復使用運動活動來最大化平衡和中樞神經系統補償不平衡。

介入治療：盡管進行了藥物治療，大約10％的患者仍有頑固性或進行性，不間斷的癥狀，這些癥狀嚴重影響了生活質量。這些人是侵入性治療的候選人。迷路功能的程度和聽力水平決定了患者需要采取不同初始介入治療。

更為激進的治療手段：治療梅尼埃病的破壞性程序包括鼓室內注射慶大霉素，外科迷路切除術和前庭神經切片。一般而言，破壞性技術更適合于藥物治療失敗且患有單側疾病的患者。然而，在嚴重雙側疾病或難治性眩暈的情況下，可以考慮進行迷路消融術。